| ни (сов. врач И. А. Кассирский), позволивших прижизненно уточнять диагноз многих заболеваний системы крови.
Одна из важнейших проблем Г.- проблема анемич. состояний (см. Анемия). Исследования в этой области проводятся на молекулярном и тонком биохимич. уровне в гематологических учреждениях СССР и за рубежом. Гематологи разрабатывают средние нормативы показателей гемоглобина и стандарты для его измерения. Подробно изучены эпидемиология и мед. география железодефицитных анемий, вопрос обмена железа в организме; созданы классификации анемий и их дифференциров. лечение, в т. ч. и медикаментозное (сов. врачи М. С. Дульцин, Г. А. Алексеев). Значит, роль в изучении кроветворения (гемопоэза) и механизма развития (патогенеза) анемий сыграли радиологич. исследования. Радиоактивный хром (51Сг), тритий-тимидин и др. используются для метки плазмы, эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Введение меченых эритроцитов в кровоток позволяет определить общий объём циркулирующих в крови эритроцитов и продолжительность их жизни, а также количество теряемой крови при кровотечениях. С помощью изотопа железа (59Fe) и общего счётчика излучения организма изучаются процессы всасывания железа в желудочно-кишечном тракте, скорость исчезновения железа из плазмы, появление его в эритроцитах, отложение в депо.
В 1929 амер. учёный У. Касл выяснил причину злокачеств. анемии - дефицит витамина B12 (цианкобаламина). Пути движения витамина В12 в организме, интимные механизмы воздействия его на дифференцировку эритробластов установлены при использовании витамина, меченого по кобальту (60Со). Сов. гематологи учитывают социальные проблемы, связанные с происхождением анемий. По материалам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), во всём мире отмечается нек-рое снижение показателей гемоглобина, преим. у женщин. Особенно это явление широко распространено в странах с пониженным питанием населения, а также в местах, где соблюдение нек-рых религ, обрядов и др. ритуалов приводит к нарушению важнейших физиол. норм питания, длительному (до 3 лет) кормлению грудью матерями детей, сниженному белковому питанию женщин и пр. В 60-х годах 20 в. был выяснен патогенез почти всех гемолитич. анемий (англ, учёный Дж. Дейси, сов. учёные Ю. И. Лорие, Л. И. Идельсон и др.). Проводятся исследования наследств, дефицита ферментов, напр, дегидрогеназы- глюкозо-6-фосфата, при к-ром наступает непереносимость к лекарствам и нек-рым продуктам питания, выражающаяся в остром распаде крови (гемолизе).
На молекулярном уровне изучается наследств.сфероцитарная гемолитич. желтуха. Удаление селезёнки при этой форме приводит к полному выздоровлению.
Огромных успехов совр. Г. достигла в гемокоагулологии (учении о свёртывании крови), основоположником к-рой является русский учёный А. А. Шмидт. Им в сер. 19 в. создана ферментативная теория свёртывания крови. За 40-60-е гг. 20 в. получены данные, уточнившие механизм действия многих свёртывающих и антисвёртывающих факторов крови, равновесие между к-рыми препятствует внутрисосудистому тромбообразованию (сов. учёные Б. А. Кудряшов, М. С. Мачабели, 3. С. Баркаган и амер. учёные М. Стефанини, У. Дамешек и др.). Поражения свёртывающей системы (диатезы геморрагические) составляют целую область Г. Против некоторых из них найдены эффективные методы лечения (удаление селезёнки при тромбоцитопенич. пурпуре, введение аденозинтрифосфорной к-ты при тромбастении и др.). Разработаны препараты, препятствующие тромбообразованию (гепарин, фибринолизин и др.) и, напротив, повышающие активность свёртывающей системы и плотность сосудистой стенки (эпсилон-аминокапроновая к-та, викасол, рутин, серотонин, , протамин-сульфат и, др.).
В 50-60-е гг.. значит, развития достигла развития отрасль Г.- иммуногемотология, изучающая нормальную иммунологич. характеристику элементов, крови и, иммунологич. факторы и механизмы, к-рые могут стать причиной ряда заболеваний крови. Она включает учение о группах крови и т. н. резус-факторе, лежащее в основе,переливания крови-. важнейшего раздела Г. (см. Гемотрансфузиология)', учение об аутоиммунизации.- образовании антител к собств. тканям организма, вызывающих патологию, если количество таких антител становится слишком большим; учение об образовании антител к чужим тканям (см.; Трансплантация).
Г. в различных аспектах (клинич., хромосомном, биохимико-генетич., гено-географич. и др.) изучает наследственно-семейные болезни крови, к-рых насчитывается ок. 50. Изосерология - исследование наследств. групповых свойств крови (по системе АВО, резус-факторов и др.), привело практически к полной безопасности переливаний совместимой по АВО и резус-фактору крови. В результате цитогенетич. исследований при хронич. миелолейкозе была обнаружена филадельфийская (Ph) хромосома. Она образуется делецией (отломом) приблизительно половины длинного плеча одной из хромосом 21-22-й пары; при радиационном поражении наблюдается кольцевидная хромосома и т. д.
Кроме того, при особенно острых лейкозах наблюдается феномен анеуплоидии, т. е. добавления (гиперплоидии) или потери отдельных или неок. хромосом (ги-поплоидии). Генетич. происхождение лейкозов подтверждается тем, что болезнь нередко развивается у однояйцевых близнецов. Больших успехов достигли гематологи в изучении наследственности энзимопений, при к-рых дефицит ферментов приводит к развитию тяжёлой патологии (гемолиз, геморрагич. диатезы). К наследств, заболеваниям относятся болезни гемоглобина - гемоглобинозы, или гемоглобинопатии, широко распространённые преим. в Африке и Средиземноморье. Они представляют собой генетически обусловленные нарушения синтеза гемоглобина - одной из полипептидных цепей глобина, а при средиземноморских гемоглобинозах - и нарушения синтеза тема.
В Г. входит лейкозология - учение о лейкозах. Разработано рациональное применение (сдерживающая и поддерживающая терапия) ряда химио-терапевтич. препаратов при хронич. формах этой болезни.
Н.-и. работу по Г. в СССР осуществляют ин-ты гематологии и переливания крови, а также терапевтич. клиники мед. ин-тов и научные лаборатории. В 1926 сов. учёным А. А. Богдановым был организован первый в мире научный ин-т переливания крови (ныне Центр, ин-т гематологии и переливания крови). Затем были созданы азербайджанский, армянский, белорусский, грузинский, киевский, кировский, ленинградский, львовский, украинский, узбекский ин-ты. Существуют Междунар. об-во гематологов и Междунар. об-во трансфузиологов. Спец. журналы, освещающие вопросы издаются, .в .СССР (-Проблемы гематологии и переливания крови, 1956-), ФРГ (Blut, Zeitschrift fur die gesamte, Blutforschung, Munch., 1955-), во Франции (Noiivelle Revue francaise d'Hematolpgie, P., 1961-), в Великобритании (British Journal of Haemathp-logy, Oxf., 1955-), США (Blood; N. Y,, 1946-), Италии (Haematologica, Nappji, 1920-), Японии (Acta haemato-logica japonica, Kyoto, 1937), Венгрии (Haematologia, Bdpst, 1967-), Румынии (Documenta haematologica, Buc., 1966-) и др.
И, А. Кассирский.
ГЕМАТОМА (от гемато... и греч. ...omа --окончание в названиях опухолей), ограниченное скопление жидкой крови в тканях. Образуется при кровотечениях, если кровь не пропитывает (инфильтрует)ткани (подкожную клетчатку, мышцы, надкостницу, головной мозг, печень, селезёнку), а раздвигает их, образуя полость. Осн. причины Г.- травмы, разрывы болезненно изменённых сосудов. Небольшие Г. бесследно рассасываются, вокруг крупных развивается воспалит, реакция с образованием плотной капсулы. При возникновении Г. появляются припухлость, кровоподтёк, боли; нарушается функция органа. Лечение - давящая повязка, в первые сутки холод, затем - тепло; при разрыве Г. печени и селезёнки, а также при нагноении Г.- хирургич. операция.
ГЕМАТОМИЕЛИЯ (от гемато... и греч. myelos - спинной мозг), кровоизлияние в ткань спинного мозга. Может произойти в любом возрасте; встречается чаще у мужчин. Причинами Г. могут быть закрытые травмы позвоночника и спинного мозга (падение с высоты на спину, ноги, голову), чрезмерное мышечное напряжение (напр., при поднятии тяжестей), поражение электрич. током, тяжёлые инфекции и др. Предрасполагающие к Г, факторы - кровоточивость любого происхождения (в т. ч. диатез геморрагический}. Г. чаще всего происходит в области серого вещества центр, канала и задних рогов спинного мозга, обычно на уровне шейного или поясничного утолщения, где особенно развита густая сеть капилляров. Г. проявляется двусторонними или односторонними параличами конечностей, снижением болевой и температурной чувствительности на одной или обеих половинах тела; иногда появляется задержка мочи и стула. Нередко наблюдаются атрофия мышц, вегетативные нарушения (увеличение или уменьшение потоотделения) и др. Лечение: покой, применение кровоостанавливающих средств, препаратов иода, лечебная физкультура, массаж, ванны.
B.C. Ротенберг.
ГЕМАТОПОРФИРИН (от гемато... и греч. porphyra - пурпур, багряный, тёмно-красный цвет), пигмент пурпурного цвета; образуется при действии на гематин, гемин и гемоглобин сильных кислот. В незначит. количествах встречается в моче здорового человека; в больших количествах выделяется при отравлении свинцом, анемиях и болезнях печени.
ГЕМАТОХРОМ (от гемато... и греч. chroma - окраска, цвет), красный пигмент, находится в растворённом виде в жироцых каплях клеток зелёных водорослей. Входит в состав группы растит. пигментов[- хромолипидов.
ГЕМАТОЦЕЛЕ (от гемато... и греч. k ёlё- опухоль), кровяная опухоль у человека и животных, скопление крови в ограниченном пространстве (напр., между листками широкой связки матки). Обычно термином Г. обозначают скопление крови между оболочками яичка или в тканях мошонкц. Причина Г.- травма мошонки, хронич. геморрагич. воспаление яичка и др. Г. проявляется кровоизлияниями в кожу мошонки, болезненной припухлостью яичка. Лечение: покой, лёд на мошонку, иногда - хирургич. операция.
ГЕМАТО-ЭНЦЕФАЛИЧЕСКИЙ БАРЬЕР (от гемато... и греч. enkephalos - мозг), физиологический механизм, регулирующий обмен веществ между кровью, спинномозговой жидкостью и мозгом. Понятие Г.-э.б. введено сов. физиологом Л. С. Штерн и швейц. учёным Р. Готье в 1921. Подобно другим гисто-гематическим барьерам, Г.-э. б. осуществляет также защитные функции, препятствуя проникновению в центр, нервную систему нек-рых чужеродных веществ, введённых в кровь, или продуктов нарушенного обмена веществ, образовавшихся в самом организме. От проницаемости Г.-э. б. в направлении кровь -> мозг и мозг -> кровь для различных веществ зависит в значит, степени состояние нервных клеток головного и спинного мозга, особо чувствительных даже к небольшим колебаниям состава и физико-химич. свойств окружающей среды. Представление о Г.-э. б. как едином механизме пересматривается. Установлено, что в мозге действует сложная многообразная система специфич. образований, анатомич., физиологич., физ.-хим. и био-хим. особенности к-рых обеспечивают их барьерные свойства. Через различные участки Г.-э. б. из крови в центр, нервную систему проникают те или иные вещества, необходимые для питания и деятельности нервных образований, различающихся как строением, так и хим. составом. Анатомич. элементами Г.-э. б. служат стенки мозговых капилляров и прекапилляров, сосудистые сплетения желудочков мозга, нейроглия, мозговые оболочки и т. д. Для осуществления барьерных функций большое значение имеет т. н. основное вещество, находящееся между клетками стенок капилляров, в состав к-рого входят комплексы из белков и полисахаридов. Состояние этого вещества в значит, степени определяет проницаемость Г.-э. б.
Для исследования состояния Г.-э. б. применяют красители, соли, органич. и неорганич. соединения, радиоактивные изотопы фосфора, иода, брома и др.
Наряду с вредными веществами Г.-э. б. может препятствовать проникновению в центр, нервную систему введённых в кровь лекарств, препаратов (напр., соединений мышьяка, ртути, висмута, нек-рых антибиотиков и др.), что затрудняет лечение ряда заболеваний мозга. В эксперименте и клинике применяются различные методы повышения проницаемости Г.-э. б. или обхода его путём введения хим. веществ в желудочки мозга или спинномозговой канал.
Лит.: Штерн Л. С., Непосредственная питательная среда органов и тканей..., Избр. труды, М., 1960; Кассиль Г. Н., Гемато-энцефалический барьер, М., 1963; Физиология и патология гисто-гематических барьеров, М., 1968, с. 170-254; В a k а у L., The blood-brain barrier, Springfield (111.), 1956; Tschirgi R. D., The blood-brain barrier, в кн.: Biology of Neuroglia, Springfield (Illinois), 1958. , Г. Н. Кассиль.
ГЕМАТУРИЯ (от гемато... и греч. uron - моча), появление крови в моче, возникающее при ряде заболеваний почек и мочевыводящих путей.
ГЁМБЁШ (Gombos) Дьюла (26.12.1886, Мурга, комитат Тольна,-6.10.1936, Мюнхен), венгерский гос. и политич. деятель. Получил военное образование. В 1918 воен. атташе в Загребе. С 1920 деп. Гос. собрания. В 1922-23 и с 1928 один из лидеров (с 1932 - председатель) Партии единства (представляла венг. землевладельч. аристократию и финанс. олигархию). В 1923-28 руководил созданной им Партией защиты расы. В 1928- 1929 гос. секретарь, в 1929-36 воен. министр, в окт. 1932 - окт. 1936 премьер-мин. Венгрии. Проводил политику террора против трудящихся. Пр-во Г. сотрудничало с фаш. Германией и Италией.
А. И. Пушкаш.
ГЕМЕЛЛОЛОГИЯ (от лат. gemellus - парный и ...логия), отрасль биологии и медицины, выясняющая происхождение близнецов (из одного оплодотворённого яйца или разных яиц) и рассматривающая признаки их сходства и различия с точки зрения генетики, морфологии, физиологии, психологии и патологии. Т. н. близнецовый метод, применяемый преим. в генетике человека, позволяет изучать на близнецах относит, значение наследств, факторов и условий среды в формировании нормальных и патологич. признаков.
ГЕМЕРАЛОПИЯ (от греч. hemera - день, alaos - слепой, ослепляющий и ops - глаз), куриная слепота, расстройство зрения, выражающееся в ослаблении или неспособности видеть предметы при сумеречном и ночном освещении. Может возникнуть при нек-рых органич. заболеваниях сетчатки, сосудистой оболочки глаза и зрительного нерва, глаукоме (симптоматич. Г.), нарушении общего питания при голодании, нек-рых болезнях печени, малярии, алкоголизме и др., сопровождающихся недостаточностью или полным отсутствием в организме витамина А (функциональная Г.), при врождённой пигментной дегенерации сетчатки (врождённая Г.). В основе Г. лежат структурные изменения палочек сетчатки или недостаточность зрительного пурпура, к-рый на свету разлагается, а в темноте восстанавливается при участии витамина А (см. Глаз). У больных Г. при ярком свете появляется светобоязнь, в сумерках и ночью резко снижается зрение; может появиться понижение цветоощущения к синему и жёлтому цветам, иногда сужается поле зрения, снижается его острота. Г. обычно обостряется ранней весной в связи с недостатком витамина А в пище.
Лечение и профилактика: полноценное питание, рыбий жир, приём витаминов А, В4, В2 и С. При симптоматич. Г.- лечение осн. заболевания.
Лит.: Кацнельсон А. Б., Витамины и авитаминозы в офтальмологии, [Челябинск], 1947.
С. И. Талъковский.
ГЕМИАНОПСИЯ (от греч. h |
