| гическом и хирургическом отношении (1848) А. М. Филомафитского был первым фундаментальным трудом по переливанию крови в России. Лишь с установлением групп крови в 1901 австр. учёным К. Ландштейнером и в 1907 чеш. врачом Я. Янским, с введением в 1914 для консервирования крови лимоннокислого натрия переливание крови стало безопасным и началось его широкое применение. Открытие амер. учёным А. Винером резус-фактора сделало переливание крови ещё более безопасным. В Сов. России в 1919 В. Н. Шамов первым провёл переливание крови с учётом групповой совместимости, а в 1921 Н. И. Еланский приготовил стандартные сыворотки для определения группы крови. В 1926 в Москве А. А. Богдановым был создан первый в мире науч. институт переливания крови. Разработку учения о переливании крови начали А. А. Богомолец, И. Р. Петров, С. И. Спасокукоцкий, М. П. Кончаловский, X. X. Владос и др. К 1932 было организовано три крупных науч.-методич. и организационных центра переливания крови - в Москве, Ленинграде и Харькове. В последующем сеть науч. учреждений, разрабатывающих наиболее актуальные направления по проблемам переливания крови и гематологии, расширилась. Кроме специализированных ин-тов, вопросами Г. занимаются многочисл. станции переливания крови. Исследования по одному из осн. вопросов - консервированию крови и её компонентов (эритроцитной, лейкоцитной массы, плазмы и др.)-проводили С. Д. Балаховский, Д. Н. Беленький, А. Д. Беляков, П. С. Васильев, Ф. Р. Виноград-Финкель, С. Е. Северин, А. Е. Киселёв, А. Н. Филатов и др. В результате этих исследований стало возможным удлинять сроки хранения биологически полноценной консервированной крови и её препаратов, применяя замораживание и ультрабыстрое замораживание. Значит. успехи достигнуты в области консервирования костного мозга (А. Г. Федотенков, С. С. Лаврик, Н. Г. Карташевский и др.). Важная проблема Г.- фракционирование (разделение белков крови). Полученные фракционированием белковые препараты (протеин, альбумин, фибриноген, фибринолизин, тромбин, гамма-глобулин и др.) используются в леч. практике. Применение метода плазмофореза, заключающегося в разделении полученной от донора крови на плазму и форменные элементы и возвращении донору эритроцитов, позволяет получить за год 6 - 7 л плазмы от одного донора без вреда для его здоровья. Вопросам трансфузионной тактики в хирургии посвящены работы С. И. Спасокукоцкого, П. Л. Сельцовского, В. И. Казанского, А. В. Гуляева, Б. В. Петровского, Д. М. Гроздова и др. Гемотерапия получила применение в клинике внутр. и инфекц. болезней, в акушерстве и гинекологии и др. благодаря исследованиям А. А. Багдасарова, П. М. Альперина, М. С. Дульцина и др. Большое место в Г. занимают серологические исследования Н. И. Блинова, Н. В. Попова, М. А. Умновой и др. по изучению групп крови, формированию групповых факторов и способности организма больных к образованию антител.
Актуальные в Г. проблемы заготовки и консервирования трупной (кадаверной) крови разработаны В. Н. Шамовым и С. С. Юдиным. Первый Междунар. конгресс по переливанию крови был созван в 1935 в Риме. Было основано Междунар. общество трансфузиологов, в работе к-рого активное участие принимают сов. учёные, также объединённые в науч. общество.
Лит.: Гаврилов О. К., Очерки истории развития и применения переливания крови, Л., 1968; Руководство по переливанию крови и кровезаменителей, [Л.], 1965.
А. М. Полянская.
ГЕМОТРАНСФУЗИЯ, то же, что переливание крови.
ГЕМОФИЛИЯ (от гемо... игреч. philia - склонность), наследственное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью. Наследование Г. связано с поражением генов женской половой хромосомы х, детерминирующих образование фактора VIII (антигемофильного глобулина) и фактора IX (Кристмаса). Женщины - лишь проводники (кондукторы) Г., передающие заболевание части своих сыновей. Известны единичные случаи Г. у женщин, родившихся от матери-кондуктора и отца, больного Г. Недостаточность в крови фактора VIII вызывает развитие гемофилии А (80-90% больных), при дефиците фактора IX возникает гемофилия В (10-15% больных). Гемофилия С, в основе к-рой лежит недостаточность фактора XI, описывается лишь в 5% случаев. Эта форма Г. встречается и у женщин. Кровоточивость при Г. проявляется с раннего детства, с возрастом становится менее выраженной. Даже лёгкие ушибы вызывают обширные кровоизлияния - подкожные, внутримышечные. Повторные кровоизлияния внутри суставов приводят к характерным для Г. тяжёлым изменениям в них (гемартрозы и их последствия). Порезы, удаление зуба и др. сопровождаются опасными для жизни кровотечениями, могут способствовать развитию малокровия. Кровотечения иногда возникают через неск. часов, даже дней после травмы или оперативного вмешательства. Осн. диагностич. признаки Г.- удлинение времени свёртываемости крови и дефицит антигемофильного глобулина в плазме (у здоровых - 0,02-0,03% ). Проводится также проба на свёртываемость смеси крови заведомо больного Г. и испытуемого. Лечение при кровотечении - переливание крови, плазмы (при гемофилии А переливают кровь и плазму первых часов консервации или непосредственно от донора больному); кровоостанавливающие средства общего действия, антигемофильный глобулин (АГГ), высушенная свежая плазма; проводят местную остановку кровотечения. Профилактика: хирургич. вмешательства у больных Г. должны осуществляться только по абсолютным показаниям. При необходимости оперативного вмешательства (в т. ч. удаления зубов) больные должны госпитализироваться, по возможности в специализированные учреждения. Больных Г. следует оберегать от травм. Дети, страдающие Г., подлежат наблюдению в спец. учреждениях диспансерного типа.
ГЕМОЦИАНИН (от гемо... и греч. kya-nos - синий), дыхательный пигмент гемолимфы моллюсков, высших ракообразных и нек-рых паукообразных, осуществляющий в организме транспорт кислорода. Г.- белок, относящийся к хромопротеидам, мол. масса 350 000 - 6 500 000. Соединение кислорода с Г. обусловлено наличием в его составе меди. Окисленный Г. окрашен в синий цвет, восстановленный - бесцветен.
ГЕМОЦИТОБЛАСТ (от гемо..., греч. kytos - вместилище, здесь - клетка и blastos - росток, зародыш), одна из форм кроветворных клеток у позвоночных животных и человека. Согласно теории происхождения различных кровяных элементов из клеток одного типа, из Г. образуются и эритроциты, и лейкоциты, и мегакариоциты. Цитоплазма Г. базофильна из-за высокой концентрации в ней рибонуклеиновой кислоты. Иногда в цитоплазме Г. встречаются азурофильные зёрна или нити. Г. возникает из мезенхимной клетки. На ранних стадиях развития зародыша позвоночных Г. находятся в сосудах желточного поля (п е р в и ч н ы е Г.). На поздних стадиях и у взрослых организмов Г. сосредоточены в кроветворных органах (вторичные Г.); у человека - в костном мозге и лимфоидных органах кроветворения. Г. способны делиться путём митоза.
Е. С. Кирпичникова.
ГЕМПДЕН, Хемпден (Hampden) Джон (1594, Лондон,-24.6.1643, Чалгров-Филд, Оксфордшир), деятель Английской революции 17 в. В 1621 был избран в парламент и стал одним из лидеров парламентской оппозиции. В 1637 осуждён за отказ уплатить корабельную подать, введённую Карлом I. Дело Гемпдена способствовало усилению борьбы против абсолютизма. Долгий парламент в 1640 отменил решение суда. Г. был включён в список 5 лидеров Долгого парламента, к-рых Карл I приказал арестовать в янв. 1642 по обвинению в гос. измене, однако выступления нар. масс сорвали осуществление этого приказа. С начала гражд. войны примкнул к индепендентам, участвовал в организации парламентской армии. 18 июня 1643 был смертельно ранен в бою.
Ю. М. Сапрыкин.
ГЕМПЕЛЬ, Хемпель (Hempcl) Вальтер (5.5.1851, Пульсниц, Саксония,- 1.12.1916, Дрезден), немецкий химик-аналитик и технолог. Ученик Р. Бунзена. В 1879-1913 профессор Высшей технич. школы в Дрездене. Г. предложил применяемые и в наст, время газовые бюретку и пипетку, эксикатор, калориметр и др. Разработал методы газового анализа, определял теплоту сгорания углей (с 1892), указал на возможность применения электролиза растворов хлористого натрия для получения едкого натра и хлора (1899). Соч.: Gasanalytische Methoden, 4 Aufl., Braunschweig, 19i3.
ГЕМПШИРСКИЕ ОВЦЫ, мясо-шёрстная порода овец. Выведена в Великобритании в графствах Хэмпшир (Гемпшир, Hampshire), Уилтшир и др. в 1-й пол. 19 в. скрещиванием местных грубошёрстных и помесных темноголовых овец с саутдаунскими. Овцы крупные, с широким и глубоким туловищем, безрогие; голова тёмная. Отличаются хорошей скороспелостью. В племенных стадах взрослые бараны весят 90-110кг, матки 65-75 кг. Настриг шерсти с баранов 5 - 6 кг, с маток 3-4 кг. Шерсть 50-58-го качества, дл. 7-8 см', идёт на изготовление гл. обр. трикотажных изделий. Плодовитость 120-130 ягнят от 100 маток. Г. о. хорошо приспосабливаются к различным природным условиям. Разводятся в Великобритании, США, Аргентине, Австралии и др. странах.
В СССР Г. о. использовали при выведении горьковской и литовской черноголовой пород овец.
С.В. Буйлов.
ГЕМЭРИТРИН (от греч. haima - кровь и erythros - красный), дыхательный пигмент, осуществляющий транспорт кислорода у нек-рых кольчатых червей. Содержится в клеточных элементах полостной жидкости. Г.- белок, содержащий железо. Железо в Г., в отличие от гемоглобина, по-видимому, входит в состав поли-пептидной простетической группы. В окисленном состоянии Г. красного цвета.
ГЕН (от греч. genos - род, происхождение), элементарная единица наследственности, представляющая отрезок молекулы дезоксирибонуклеиновой кислоты - ДНК (у нек-рых вирусов - рибонуклеиновой кислоты - РНК). Каждый Г. определяет строение одного из белков живой клетки и тем самым участвует в формировании признака или свойства организма. Совокупность Г.- генотип - несёт генетическую информацию о всех видовых и индивидуальных особенностях организма. Доказано, что наследственность у всех организмов на Земле (включая бактерии и вирусы) закодирована в последовательностях нуклеотидов Г. У высших (эукариотических) организмов Г. входит в состав особых нуклеопротеидных образований - хромосом. Главная функция Г.- программирование синтеза ферментных и др. белков, осуществляющегося при участии клеточных РНК (информационных - и-РНК, рибосомных - р-РНК и транспортных - т-РНК),- определяется химич. строением Г. (последовательностью в них дезоксирибонуклеотидов - элементарных звеньев ДНК). При изменении структуры Г. (см. Мутации) нарушаются определённые биохимич. процессы в клетках, что ведёт к усилению, ослаблению или выпадению ранее существовавших реакций или признаков.
Первое доказательство реального существования Г. было получено основоположником генетики Г. Менделем в 1865 при изучении гибридов растений, исходные формы к-рых различались по одному, двум или трём признакам. Мендель пришёл к заключению, что каждый признак организмов должен определяться наследственными факторами, передающимися от родителей потомкам с половыми клетками, и что эти факторы при скрещиваниях не дробятся, а передаются как нечто целое и независимо друг от друга. В результате скрещивания могут появиться новые сочетания наследственных факторов и определяемых ими признаков, причём частоту появления каждого сочетания можно предсказать, зная наследственное поведение признаков родителей. Это позволило Менделю разработать статистически-вероятностные количеств, правила, описывающие комбинаторику наследственных факторов при скрещиваниях. Термин Г. введён дат. биологом В. Иогансеном в 1909. В последней четв. 19 в. было высказано предположение, что важную роль в передаче наследственных факторов играют хромосомы, а в 1902-03 амер. цитолог У. Сёттон и нем. учёный Т. Бовери представили цитологич. доказательства того, что менделевские правила передачи и расщепления признаков можно объяснить перекомбинированием материнских и отцовских хромосом при скрещиваниях. Амер. генетик Т. X. Морган в 1911 начал разрабатывать хромосомную теорию наследственности. Было доказано, что Г. расположены в хромосомах и что сосредоточенные в одной хромосоме Г. передаются от родителей потомкам совместно, образуя единую группу сцепления. Число групп сцепления для любого нормального организма постоянно и равно гаплоидному числу хромосом в его половых клетках. После того как было доказано, что при кроссинговере гомологичные хромосомы обмениваются друг с другом участками - блоками Г.,- стала ясной неодинаковая степень сцепления между различными Г. Использовав явления кроссинговера, Морган с сотрудниками приступили к анализу внутрихромосомной локализации Г. и доказали, что они располагаются в хромосоме линейно и каждый Г. занимает строго определённое место в соответств. хромосоме. Сравнивая частоту и последствия кроссинговера между разными парами, можно составить генетические карты хромосом, в к-рых точно указано взаимное расположение Г., а также приблизительное расстояние между ними. Подобные карты построены для ряда животных (например, дрозофилы, домашней мыши, кур), растений (кукурузы, томатов и др.), бактерий и вирусов. Одновременное изучение нарушений расщепления признаков в потомстве и цитологич. изучение строения хромосом в клетках позволяет сопоставить нарушения в структуре отдельных хромосом с изменением признаков у данной особи, что показывает положение в хромосоме Г., определяющего тот или иной признак.
В первой четв. 20 в. Г. описывали как элементарную, неделимую единицу наследственности, управляющую развитием одного признака, передающуюся целиком при кроссинговере и способную к изменению. Дальнейшие исследования (сов. учёные А. С. Серебровский, Н. П. Дубинин, И. И. Агол, 1929; Н. П. Дубинин, Н. Н. Соколов, Г. Д. Тиняков, 1934, и др.) выявили сложность строения и дробимость Г. В 1957 американский генетик С. Бензер на фаге Т 4 доказал сложное строение Г. и его дробимость; он предложил для единицы функции, определяющей структуру одной полипептидной цепи, название цистрон, для единицы мутации - мутон и для единицы рекомбинации - рекон. В пределах одной функциональной единицы (цистрона) находится большое число мутонов и реконов.
К 50-м гг. 20 в. были накоплены доказательства того, что материальной основой Г. в хромосомах является ДНК. Англ, учёный Ф. Крик и амер.- Дж. Уотсон (1953) выяснили структуру ДНК и высказали гипотезу (позже полностью доказанную) о механизме действия Г. ДНК состоит из двух комплементарных (т. е. взаимодополняющих) полинуклеотидных цепей, остов к-рых образуют сахарные и фосфатные остатки; к каждому сахарному остатку присоединяется по одному из четырёх азотистых оснований. Цепи соединены водородными связями, возникающими между основаниями. Водородные связи могут образоваться только между строго определёнными комплементарными основаниями: между аденином и тимином (пара AT) и гуанином и цитозином (пара ГЦ). Этот принцип спаривания оснований объяснил, как осуществляется точная передача генетич. информации от родителей потомкам (см. Репликация), с одной стороны, и от ДНК к белкам (см. Трансляция и Транскрипция) - с другой.
Итак, репликация Г. определяет сохранение и неизменную передачу потомкам строения участка ДНК, заключённого в данном Г. (аутокаталитич. функция, или свойство аутосинтеза). Способность задавать порядок нуклеотидов в молекулах информационной РНК (и-РНК) - гетерока |
